Тяжелая миастения – что это такое, симптомы и причины

Тяжелая миастения – крайне редкое аутоиммунное заболевание. На 100 тыс. человек распространенность патологии составляет около 20 случаев.

Заболевание развивается в любом возрасте. Патология также называется «псевдопаралитической», является хронической и прогрессирующей. Больные жалуются на мышечную слабость, двоение в глазах, речевые нарушения. Для постановки точного диагноза необходимо обратиться к неврологу – врачу, который лечит тяжелую миастению, пройти диагностику. Несвоевременное лечение приводит к опасным последствиям.

Что такое тяжелая миастения

Проявление миастении заключается в прогрессировании ослабления скелетных мышц и быстрой их утомляемости. Еще в 1672 году была описана клиническая картина патологии. Называться «тяжелой миастенией» заболевание стало в 1895 году. Аутоиммунный характер болезни стал известен только в 1960 году.

На сегодняшний день многочисленные исследования доказали, что симптомы при миастении связаны по причине нехватки в мышцах ацетилхолиновых рецепторов (в зонах нейромышечного комплекса). Доказательная медицина определила тяжелую форму миастении как одну из самых проверенных. Мало того, патология выступает как модель для изучения механизмов, находящихся в основе остальных аутоиммунных заболеваний.

В возрасте от 20 до 30-ти лет, заболевание часто болеют женщины. В преклонном возрасте патология больше поражает представителей сильного пола.

Формы и признаки миастении

К симптомам тяжелой миастении относят:

• нарушение функций жевания, глотания, «гнусавую речь»;
• аномальную мышечную усталость, связанную с физическим перенапряжением;
• одышку (диспноэ) и учащенное дыхание (тахипноэ);
• двоение в глазах.

По причине появления последнего признака, многие пациенты вначале обращаются к окулисту, а не к невропатологу. Выделяют следующие формы миастении:

• генерализованную;
• глоточнолицевую;
• глазную.

Каждая из вышеперечисленных форм характеризуется разными степенями тяжести. Миастенический криз – обострение генерализованной миастении, угрожающее жизни пациента. Криз проявляется чрезмерной мышечной слабостью, дыхательной недостаточностью, нарушением процесса глотания.

Симптомы миастенического криза возникает по причине воздействия провоцирующих факторов, таких как:

• наркоз;
• инфекции;
• перенесенные тяжелые хирургические вмешательства;
• прием препаратов, усиливающих миастению (к примеру, глюкокортикоиды);
• неправильный курс лечения (отмена иммуносупрессивных препаратов);
• стрессовые ситуации.

 

Причины возникновения миастении

Патология бывает приобретенной и врожденной. Последняя относится к группе генетических мутаций и возникает в генах белков, принимающих участие в сокращении мышц. Приобретенная форма развивается на протяжении жизни. Так, причиной возникновения патологии у молодых людей выступает опухоль вилочковой железы.

Аутоиммунные процессы способствуют развитию недуга. В тканях и мышцах вилочковой железы были обнаружены антитела. Это обозначает, что организм «борется сам с собой».

Частыми причинами проявления симптомов тяжелой миастении выступают:

• эмоциональный стресс;
• нарушения функций иммунной системы;
• вирусы.

Тяжелая миастения у детей проявляется очень редко. Распространенность патологии в педиатрии составляет 1-3% от общего числа заболевших.

Диагностика

К методам диагностики миастении относят:

• электронейрографию (ЭНМГ) – оценивается состояние периферической нервной системы;
• электромиографию (ЭМГ) – выявляется биоэлектрическая мышечная активность.

Кроме перечисленных методов диагностики, невролог назначает исследования состава крови и тканей мышечных волокон. Например:

• изучение электролитов, гистологического и химического строения тканей;
• биопсию мышечных тканей;
• измерение активности мышечных ферментов.

Если во время проведения диагностики возникает подозрение на врожденный характер тяжелой миастении, то пациенту рекомендуют пройти генетический анализ. Также, при диагностике проводятся другие необходимые лабораторные методы и делается проба с ингибиторами холинэстеразы.

Методы лечения

Терапия зависит от причины ее возникновения и степени проявления симптомов. Если дело в опухолевидной образовании вилочковой железы, то показано хирургическое вмешательство по удалению органа. Подобная операция называется «тимэктомия». Среди медикаментозного лечения следует отдать предпочтение препаратам с доказанной эффективностью, такими являются Калинин и Прозерин. Как вспомогательные средства, пациентам надо применять медикаменты, действие которых направлено на повышение иммунных сил организма.

Вначале заболевания врач прописывает симптоматический курс лечения такими препаратами, как:

• иммуноглобулины;
• антихолинэстеразные медикаменты;
• глюкокортикоиды;
• цитостатики.

При прогрессировании миастенических симптомов проводится экстракорпоральная гемокоррекция, во время которой очищается кровь от антител.

К остальным методам лечения тяжелой миастении относятся:

1. Экстракорпоральная иммунофармакотерапия – из крови выделяют лимфоциты, снабжаются лекарственными компонентами и передаются в кровоток.
2. Криофорез – процедура очистки крови от вредных веществ, благодаря применению низких температур.
3. Каскадная плазменная фильтрация – самый безопасный метод гемокоррекции (кровь проходит через специальные нанофильтры и возвращается обратно в кровяное русло).

Для улучшения состояния при миастеническом кризе с дыхательной недостаточностью, проводят интубацию трахеи и трахеостомии. Для нормализации водно-электролитного баланса назначается инфузионная терапию, для этого вводят:

• физраствор;
• Дисоль;
• Ацесоль;
• витаминные растворы;
• Трисоль.

Прогноз

При раннем обнаружении заболевания прогноз благоприятный. Адекватно назначенные лекарства переводят миастению в стадию ремиссии, а вот прием неправильных препаратов провоцирует обострения симптомов.

Самыми опасными являются миастенические кризы, сопровождающиеся острой дыхательной недостаточностью. Именно они приводят к гибели пациентов.

Видео: как избавиться от мышечной слабости