Тяжелая миастения – что это такое, симптомы и причины
Тяжелая миастения – крайне редкое аутоиммунное заболевание. На 100 тыс. человек распространенность патологии составляет около 20 случаев.
Заболевание развивается в любом возрасте. Патология также называется «псевдопаралитической», является хронической и прогрессирующей. Больные жалуются на мышечную слабость, двоение в глазах, речевые нарушения. Для постановки точного диагноза необходимо обратиться к неврологу – врачу, который лечит тяжелую миастению, пройти диагностику. Несвоевременное лечение приводит к опасным последствиям.
Содержание:
Что такое тяжелая миастения
Проявление миастении заключается в прогрессировании ослабления скелетных мышц и быстрой их утомляемости. Еще в 1672 году была описана клиническая картина патологии. Называться «тяжелой миастенией» заболевание стало в 1895 году. Аутоиммунный характер болезни стал известен только в 1960 году.
На сегодняшний день многочисленные исследования доказали, что симптомы при миастении связаны по причине нехватки в мышцах ацетилхолиновых рецепторов (в зонах нейромышечного комплекса). Доказательная медицина определила тяжелую форму миастении как одну из самых проверенных. Мало того, патология выступает как модель для изучения механизмов, находящихся в основе остальных аутоиммунных заболеваний.
В возрасте от 20 до 30-ти лет, заболевание часто болеют женщины. В преклонном возрасте патология больше поражает представителей сильного пола.
Формы и признаки миастении
К симптомам тяжелой миастении относят:
- нарушение функций жевания, глотания, «гнусавую речь»;
- аномальную мышечную усталость, связанную с физическим перенапряжением;
- одышку (диспноэ) и учащенное дыхание (тахипноэ);
- двоение в глазах.

По причине появления последнего признака, многие пациенты вначале обращаются к окулисту, а не к невропатологу. Выделяют следующие формы миастении:
- генерализованную;
- глоточнолицевую;
- глазную.
Каждая из вышеперечисленных форм характеризуется разными степенями тяжести. Миастенический криз – обострение генерализованной миастении, угрожающее жизни пациента. Криз проявляется чрезмерной мышечной слабостью, дыхательной недостаточностью, нарушением процесса глотания.
Симптомы миастенического криза возникает по причине воздействия провоцирующих факторов, таких как:
- наркоз;
- инфекции;
- перенесенные тяжелые хирургические вмешательства;
- прием препаратов, усиливающих миастению (к примеру, глюкокортикоиды);
- неправильный курс лечения (отмена иммуносупрессивных препаратов);
- стрессовые ситуации.
Причины возникновения миастении
Патология бывает приобретенной и врожденной. Последняя относится к группе генетических мутаций и возникает в генах белков, принимающих участие в сокращении мышц. Приобретенная форма развивается на протяжении жизни. Так, причиной возникновения патологии у молодых людей выступает опухоль вилочковой железы.
Аутоиммунные процессы способствуют развитию недуга. В тканях и мышцах вилочковой железы были обнаружены антитела. Это обозначает, что организм «борется сам с собой».
Частыми причинами проявления симптомов тяжелой миастении выступают:
- эмоциональный стресс;
- нарушения функций иммунной системы;
- вирусы.
Тяжелая миастения у детей проявляется очень редко. Распространенность патологии в педиатрии составляет 1-3% от общего числа заболевших.
Диагностика
К методам диагностики миастении относят:
- электронейрографию (ЭНМГ) – оценивается состояние периферической нервной системы;
- электромиографию (ЭМГ) – выявляется биоэлектрическая мышечная активность.
Кроме перечисленных методов диагностики, невролог назначает исследования состава крови и тканей мышечных волокон. Например:
- изучение электролитов, гистологического и химического строения тканей;
- биопсию мышечных тканей;
- измерение активности мышечных ферментов.
Если во время проведения диагностики возникает подозрение на врожденный характер тяжелой миастении, то пациенту рекомендуют пройти генетический анализ. Также, при диагностике проводятся другие необходимые лабораторные методы и делается проба с ингибиторами холинэстеразы.
Методы лечения
Терапия зависит от причины ее возникновения и степени проявления симптомов. Если дело в опухолевидной образовании вилочковой железы, то показано хирургическое вмешательство по удалению органа. Подобная операция называется «тимэктомия». Среди медикаментозного лечения следует отдать предпочтение препаратам с доказанной эффективностью, такими являются Калинин и Прозерин. Как вспомогательные средства, пациентам надо применять медикаменты, действие которых направлено на повышение иммунных сил организма.
Вначале заболевания врач прописывает симптоматический курс лечения такими препаратами, как:
- иммуноглобулины;
- антихолинэстеразные медикаменты;
- глюкокортикоиды;
- цитостатики.
При прогрессировании миастенических симптомов проводится экстракорпоральная гемокоррекция, во время которой очищается кровь от антител.
К остальным методам лечения тяжелой миастении относятся:
- Экстракорпоральная иммунофармакотерапия – из крови выделяют лимфоциты, снабжаются лекарственными компонентами и передаются в кровоток.
- Криофорез – процедура очистки крови от вредных веществ, благодаря применению низких температур.
- Каскадная плазменная фильтрация – самый безопасный метод гемокоррекции (кровь проходит через специальные нанофильтры и возвращается обратно в кровяное русло).
Для улучшения состояния при миастеническом кризе с дыхательной недостаточностью, проводят интубацию трахеи и трахеостомии. Для нормализации водно-электролитного баланса назначается инфузионная терапию, для этого вводят:
- физраствор;
- Дисоль;
- Ацесоль;
- витаминные растворы;
- Трисоль.
Прогноз
При раннем обнаружении заболевания прогноз благоприятный. Адекватно назначенные лекарства переводят миастению в стадию ремиссии, а вот прием неправильных препаратов провоцирует обострения симптомов.
Самыми опасными являются миастенические кризы, сопровождающиеся острой дыхательной недостаточностью. Именно они приводят к гибели пациентов.