Болезнь Гиршпрунга у детей и взрослых

Заболевание желудочно-кишечного тракта связано с патологией толстой кишки. Недуг назван в честь педиатра Гаральда Гиршпрунга, но также имеет второе название «аганглиоз (HSCR)».

Болезнь Гиршпрунга – что это

Впервые заболевание было описано в 1888 году. На сегодняшний день имеет код по МКБ — Q43.1. Болезнь Гиршпрунга – это врожденная аномалия развития толстой кишки, которая приводит к хроническим запорам. У новорожденных наблюдаются различные симптомы болезни, взаимосвязанные с высотой расположения и обширностью области аганглиоза по отношению к анальному отверстию.

Симптомы болезни у детей и взрослых более выражены, если зона находится выше. В основе аномалии Гиршпрунга лежит нарушение снабжения отделов толстой кишки нервами. В результате этого не обеспечивается связь с ЦНС, что снижает сокращение аганглионарного участка. Это приводит к скоплению кишечного содержимого и запору.

Группа инвалидности по аганглиозу Гиршпрунга не предусмотрена, но все зависит от тяжести заболевания. Для оценки состояния необходимо пройти врачебную комиссию. Без лечения и наблюдения болезнь может привести к летальному исходу.

У детей

В педиатрии болезнь встречается довольно часто. Пропустить патологические изменения (накопление кишечного содержимого, запоры) сложно, так как симптомы начинают проявляться в первые дни жизни детей и грудном возрасте. Стоит отметить, что болезнь чаще возникает у мальчиков.

У беременной женщины примерно на 7-12 неделе нарушается формирование нервных структур плода в области прямой кишки. Это приводит к болезни, потому как у ребенка будут отсутствовать нервные сплетения в мышечном и подслизистом слое кишечника. Перистальтики либо нет, либо она патологическая и ведет к постоянному спазму гладкой мускулатуры.

Чаще страдает короткий участок органа пищеварения. Редко болезнь Гиршпрунга у детей распространяется на всю область толстого кишечника, но может также перейти на часть тонкого. Правильная тактика лечения в неонатальном возрасте поможет снизить осложнения и число операций, повысить шансы на успешное лечение.

У взрослых

Термин «болезнь Гиршпрунга у взрослых» применяется для больных старше 10-ти лет. Некоторые используют его по отношению к лицам 18-летнего возраста. Проявление симптомов зависит от степени нарушения функции кишечника и лечения. Терапия недуга Гиршпрунга заключается в удалении пораженной зоны. Хорошие результаты показали операции:

• Ребейна;
• Дюамеля;
• Свенсона;
• Соаве.

Рецидивы болезни Гиршпрунга после операции Дюамеля у взрослых достигают 31%. При этом методе аганглионарная область в прямой кишке не удаляется. Также зафиксированы случаи возврата симптомов после удаления традиционными методиками. Наилучшим методом лечения патологии Гиршпрунга у взрослых является лапароскопический.

Симптомы заболевания Гиршпрунга

Есть два типа клинических симптомов болезни Гиршпрунга: ранние и поздние. Первые характеризуются запорами, усиливающимися приемом плотной пищи, метеоризмом. Ранние симптомы наблюдаются с первых дней или недель жизни. У взрослых главный признак – процесс дефекации происходит только после клизмы.

Поздние симптомы недуга Гиршпрунга наиболее опасны. К ним относятся:

• анемия;
• каловые камни;
• рахитоподобая деформация грудной клетки;
• интоксикация каловыми массами.

Диагностика и лечение

Диагностика патологии проводится различными методами. В их число входят:

• аноректальная манометрия;
• биопсия;
• контрастное исследование толстой кишки;
• ренгтен, УЗИ;
• рентгеноконтроль с контрастной смесью моторики органа пищеварения.

Операция по болезни Гиршпрунга является единственным методом лечения у детей. В ходе хирургического вмешательства удаляют пораженный участок кишечника, а именно:

• супрастенотическое расширение;
• аганглионарную зону;
• переходную область.

На удаленный участок низводят нормальный (по анатомическим и функциональным меркам) участок кишки. Операция проводится лапароскопическим и открытым способом. Хирургическое вмешательство, как правило, проводится без последствий. Однако сразу после операции возможны диарея и запоры. Для решения этих проблем врач выписывает лекарства.

Болезнь Гиршпрунга – заболевание желудочно-кишечного тракта врожденной этиологии. Проявляется с первых дней жизни ребенка. Болезнь, выявленная в более старшем возрасте, труднее поддается лечению.